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    CFTR

    CFTR(囊性纤维化跨膜传导调节剂)是脊椎动物中由CFTR基因编码的膜蛋白。CFTR是一种ABC转运蛋白类离子通道,通过上皮细胞膜传导氯离子和硫氰酸根离子。影响氯离子通道功能的CFTR基因的突变会导致肺,胰腺和其他器官中上皮液运输失调,导致囊性纤维化。并发症包括肺部粘液增厚,呼吸道感染频繁,胰腺功能不全导致营养不良和糖尿病。这些情况导致慢性残疾和降低寿命。CFTR作为cAMP-激活的ATP-门控阴离子通道起负反馈作用,增加了某些阴离子的电导以降低其电化学梯度。ATP驱动的CFTR构象变化打开和关闭一个门,允许阴离子在其电化学梯度下跨膜流动。 CFTR是一种离子通道,它演变为一种“破碎”的ABC转运蛋白,在开放构象时发生泄漏。CFTR是一种离子通道,它演变为一种“破碎”的ABC转运蛋白,在开放构象时发生转移。

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